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【儿童节特辑-儿科】动脉导管闭合的前世今生--我的这部自传小说

更新日期:2020-06-18 来源:厦门长庚医院体检中心 访问量:162

  动脉导管未闭

  这几天又有位宝妈很是担心小宝,因为小宝被发现有心脏问题,医师告诉她是动脉导管未闭,医师建议小宝进行治疗,宝妈不放心,转来我们医院求助医师,医师看了小宝后也同样建议小宝进行治疗,医师耐心在宝妈面前用心脏模型解释什么是动脉导管未闭,为什么要做治疗,经过医师的详细解释,宝妈终于明白了为什么医师建议小宝进行治疗。

  动脉导管--“我”的前世今生

  要先了解动脉导管未闭,首先宝妈要了解,小宝在宝妈肚子里与小宝出生后血液流动的方式不一样。我们一起来看下面这张血液循环挂图:

  这是一张引用自经典的胎儿血液循环图(左图),红色与蓝色为血管,红色为含氧量高的血液,蓝色为含氧量稍低的血液,黑色的小箭头,就是血液流动方向,从左图可以看出,小宝在宝妈的肚子里面的时候,血液循环多了一个左下角的脐血管链接(Placenta),在小宝是胎儿的时候,而肺部是没有呼吸功能,所以妈妈的胎盘里面的有营养的血液经过脐带里面的血管将血液带到小宝的心脏,因为小宝的肺部的血液流动少,小宝心脏里右边的房间的血液就通过卵圆孔(心脏两边的左右心房之间的房间隔里面的孔)和动脉导管(肺动脉与主动脉之间的血管)输送到左边的房间和主动脉,让足够的血液来提供身体的营养及氧气需求,提供小宝生长发育的“养分”。

  小宝在妈妈的肚子里时必须要有卵圆孔、动脉导管才能存活,出生后脐带断裂,肺部里面充满了空气,肺部血液增多,卵圆孔和动脉导管的工作任务就结束啦,正式宣布退休,心脏对卵圆孔、动脉导管进行自我修补,卵圆孔慢慢关闭,动脉导管萎缩形成动脉韧带(没有了血液通过),血液里氧气浓度的升高、前列腺素(我的难兄难弟)降低是我萎缩关闭的重要因素,动脉导管关闭阻断了肺动脉与主动脉之间的血液流通,维持身体有足够的血液。如果动脉导管出生后长时间没有萎缩,仍有血液在流动,就称为“动脉导管未闭”,接下来我们就来学习一下动脉导管未闭。

  小科普

  正常情况下,动脉导管于出生后12~24小时内发生功能性关闭,生后3~4周形成动脉导管韧带而永久性关闭。

  88%的婴儿于出生2月内完成动脉导管的闭合。95%生后1年内关闭。

  一般认为出生后3个月仍未闭合的可称为“动脉导管未闭”。

  动脉导管未闭--“我”的发生率

  动脉导管未闭占所有先天性心脏病约10%(不包括早产儿动脉导管未闭),在足月的新生儿中大约2000个宝宝中会有1个,早产的宝宝大概1000个宝宝中会有8个。女宝宝比男宝宝多(男:女=1:2~3)。

  我(动脉导管未闭)多数单独存在,但也可以与其他心脏问题合并存在,如主动脉弓缩窄、左心发育不良。有的时候,有些其他复杂先心病的宝宝中,出生后需要我的持续存在才能存活,而我的好朋友(前列腺素)是保持我持续开放不关闭的重要物质。

  动脉导管的兄弟姐妹-分类

  医师大咖们依据我(动脉导管未闭)的大小、长短和形态. 将我分为5种类型:

  ● 漏斗型:靠近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄

  ● 管型:动脉导管长度多在1cm左右,直径粗细不等,主动脉与肺动脉两端直径一致;

  ● 窗型:导管很短,肺动脉与主动脉紧贴,两者间为一孔道 , 直径多数较大

  ● 铃型:导管两端粗、中间细

  ● 瘤型:导管两端细但中间呈瘤样扩张。

  “我”会遗传吗?--遗传因素

  目前医师还没有很确定的证据提示我一定会遗传,研究显示部分可能存在遗传因素。比如有动脉导管未闭小宝的兄弟姐妹有我(动脉导管未闭)的概率增加2%-4%,

  部分先天性综合征会有我的存在,比如:Char综合征(基因TFAP2B杂合突变):动脉导管未闭、特殊面部特征(前额宽、高,面部侧貌扁平,鼻短且鼻尖宽、平)及手小指异常(先天性指侧弯和远端指间关节粘连)。

  还有其他综合征如:唐氏综合征(21三体综合征)、CHARGE综合征、Cri-du-chat综合征、 Holt-Oram综合征、Noonan综合征。

  “我”的存在小宝宝会出现的表现-临床表现

  小宝刚出生后的一段时间,因为肺部压力较高,经过动脉导管的血液量不多,小宝没有症状,医师也听不到心脏杂音。当肺压下降后,动脉导管内的血流量增大,医师就可以通过听诊器听到心脏杂音。不同大小的动脉导管未闭,临床表现也不一样:

  动脉导管未闭可通过左(主动脉)向右(肺动脉)血流量分流的程度分类,该分流程度由肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp:Qs)确定:

  ●小型PDA——Qp:Qs:<1.5:1

  ●中度PDA——Qp:Qs比为:1.5:1-2.2:1

  ●大型PDA——Qp:Qs:>2.2:1

  这需要医师进行详细的测量计算出来。

  小型动脉导管未闭

  我比较小的话(动脉导管未闭Qp:Qs<1.5:1)能够限制主动脉的过多的血液流入肺部,小宝可能没有明显的表现。多数是在医师听诊时发现心脏杂音(连续性机械样杂音),或做特殊检查或体检时才发现,如CT、超声心动图,小宝身体检查多数脉搏正常、呼吸无明显异常,无青紫表现。

  中型动脉导管未闭

  中等大小的我(Qp:Qs为1.5:1-2.2:1)可引起小宝运动不耐受。比如运动耐力比正常小宝差,过多的血经动脉导管过早的回到了心脏,增加了左心房和左心室的负担,慢慢的就会导致左侧的心脏变大和心脏功能障碍。

  大型动脉导管未闭

  大型的我(Qp:Qs>2.2:1)在出生后不多久后就会引起左侧心脏负担过重。随着时间的推移,肺动脉的压力会慢慢升高,若得到治疗,会出现不可逆转的肺部血管变化。最后出现肺动脉高压,逐渐发展成紫绀型心脏病(即艾森曼格综合征)。刚开始医师听到的杂音比较大声,出现肺动脉高压后,压力越高杂音会慢慢减弱,并最终消失。

  小科普

  如果动脉导管比较粗,或分流量大的,常在小宝出生3-6周(1个月左右)出现心功能问题、发育问题,如气促,吃奶费力,喂养困难,多汗、虚弱、哭时无力,体重不增加或增加很缓慢,慢慢长大就会运动后易气喘吁吁,呼吸快,容易疲劳、容易累,反复呼吸道感染,出现肺高压后会慢慢出现青紫(下肢更明显)和杵状指(趾)等艾森曼格综合征的表现。

  在小婴儿时期比较粗或分流量大的动脉导管比较会容易出现心力衰竭,度过了婴儿期后,心衰的机会会下降,但是会比较容易出现“感染性心内膜炎”(心脏里面感染、发炎),如果出现心内膜炎后,发炎引起的赘生物脱落后会跑到肺部,引起肺梗死(表现似肺炎)。

  当然,动脉导管的直径大小可能会随年龄成长会出现变化,有的慢慢变小,有的慢慢变大,慢慢变大是不好的表现,当小宝到大龄儿童时体型多呈瘦长体型。

  年长儿如分流量不大,可无明显症状,但研究显示有40%的患儿会在45岁以前去世。

  动脉导管未闭的心脏杂音在胸骨左缘第一、二肋间最响亮,呈持续性机械样杂音。01

  “我”如何治疗

  目前治疗我的方式分为:手术治疗和心导管介入治疗

  手术结扎 介入封堵

  国内多数的建议是:不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经心导管介入治疗方法予以关闭。 但目前小型无杂音的动脉导管的是否需要治疗医师们意见还不一致,尚存在争议。

  厦门长庚专家介绍

  【儿科 刘勇主诊医师】

  经历:

  厦门长庚医院儿科主诊医师

  安徽理工大学 临床医学 学士

  厦门长庚医院儿科系总医师专长:

  专长,新生儿疾病,一般儿科,儿童先心病随访

  门诊时间:

  (具体以网络挂号为准)

  厦门长庚专家介绍

  【儿科 钟洪涛特聘主任医师】

  经历:

  台湾林口长庚医院儿童心脏内科主诊医师

  台湾林口长庚医院儿童医学中心儿童心脏内科主任

  台湾儿童心脏内科专科医师及医学会会员

  福建省卫生厅批复先天性心脏病介入治疗资质

  厦门长庚医院儿科主任医师

  专长:

  先天性心脏病;儿童心脏病;儿童心脏超音波;儿童心导管术;先天性心脏病心导管介入治疗技术(房缺、室缺、动脉导管之封堵,气球球囊扩张术等)

  门诊时间:

  (具体以网络挂号为准)

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